地中海型貧血有何症狀治療及飲食原則

地中海型貧血屬遺傳性，患者佔台灣總人口數的6至8%左右，比例相當高。呼籲民眾，婚前要做健康檢查，避免雙方是帶因者而生出有此種症狀的孩子。又稱海洋性貧血，因好發於地中海沿岸而得名，在中陸長江以南、東南亞和台灣地區也經常可見。在治療上飲食原則的控制可是很重要的哦！

甲型與乙型

地中海型貧血是遺傳性染色體變異所導致，患者的紅血球壽命比正常人短，故提早破裂的紅血球中的鐵質，會長期釋放到人體中，造成「高鐵性貧血」，患者體內多餘的鐵質會慢慢的沉澱在肝臟、胰臟、骨髓等部位，醫學上稱此現象為「鐵質沉積症」。因此患者日常飲食中必須避免含鐵的食物和藥物，以免對上述器官造成進一步的傷害。根治重症的方法是骨髓移植，但骨髓移植需有健康且組織配對相符的捐髓者才能進行，沒法接受捐髓的人只能靠定期輸血及注射排鐵劑來控制。

可分為甲型與乙型兩種。如果孕婦患有甲型地中海型貧血病症，在懷孕益間很可能會出現子癇前症、子癇症、前置胎盤，而造成孕婦產前或產後大出血。至於對孕中胎兒，則會產生很嚴重的溶血、貧血及組織缺氧，而且大約在20週左右，胎兒就會有肝脾腫大、腹水、胸腔積水、以及身水腫的情形發生，這種水腫胎兒可能於妊娠末期胎死腹中，或出生後不久，因肺部發育不良及嚴重貧血缺氧而死亡。不過，一般型貧血的孕婦並不會出現這些症狀。

如果孕婦患有乙型地中海型分金血病症，則胎兒在母體內不會產生任何異常現，即使出生時也看不出有什麼問題，通常要等到小孩出生 6 個月左右，出現發育不良、貧血等症狀時，才會被醫師診斷發現。患有乙型的小孩通常要靠長期輸血才能維持生命，但是長期輸血，卻會導致鐵劑沈積，影響心、肝、脾及分泌等功能，所以往往只有10多年的壽命。

目前雖然可以骨髓移植治療，但是合適的骨髓捐贈者難尋，加上費用昂貴，而且，目前國內骨髓移植的成功率也只有50％～60％。目前台灣地區大約有6％的帶因者，其中4％是甲型帶因者，2％屬乙型帶因者。大部分的病患多屬不會產生任何症狀或對身體健康沒有影響的甲型帶因者，只有極少數患者是屬於乙型帶因者。

地中海型貧血症狀及治療

在小兒科領域中是常見的一種慢性、遺傳性的溶血性貧血症。絕大部分孩童的貧血症發生是漸近的，父母親常常只記得小孩臉色蒼白已久了，卻不知道何時開始生病，往往造成診斷上極大困擾。病因與分類台灣地區常見的地中海型貧血有各種α及β型病。一般而言，經臨床診斷出的，不論重型或輕型者，β型均較α型為多。

貧血的原因主要由於溶血(紅血球破壞加速，存活日減短)，此溶血發生於骨髓內或其他器官(尤其是脾臟內)。由於破壞的增加，間接地刺激造血，使骨髓組織異常擴充，導致骨髓變形。而骨髓外造血機能的異常增加症狀，會造成肝脾腫大。地中海型貧血者尤其是重型者，他們臉上特徵為，前額較突出、上頷骨較突顯著，上牙床凸出致使上下頷牙齒咬合不正。

所謂重型患者往往在嬰兒期即逐漸發生症狀，早則兩、三個月大，晚則於週歲內，一般多在五、六個月大後就被發現漸發性的蒼白、黃疸，稍長則肝脾腫大造成腹部隆起及骨骼變形，生長發育遲緩。蒼白的臉色加上顏面顱骨變形，即為臨床上常見的重型β地中海型貧血的「庫里氏臉型」。中型者血色素多維持在六至九間，平時毋需依賴規則性輸血來維持。輕型者臨床上常不易被發覺，但也有貧血嚴重程度的差別。輕型者多不須輸血，可過正常生活，幾近正常人的壽命。

早期其診斷與治療地中海型貧血患者的貧血程度，一般用所謂的補血藥物無法矯正。早期發現診斷，將來選擇適當配偶對象，以免生出重型地中海型貧血的下一代，避免家庭及社會的問題，須知重型者多要靠早期及定期的輸血，大約兩、三星期即需輸血一次才能維持最起碼的血紅素值。

治療到目前為止，輸紅血球一直是這種疾病重症者的主要治療方法。若非靠定期積極的輸血，最好維持血紅素值在九以上，減低因骨髓過度造血所導致的骨骼變形，或骨髓外造血所引起的肝脾腫大現象，而影響病童的生長發育與生活品質。

然而長期定時輸血所伴隨而來的鐵質沉積問題，則需依賴同時注射鐵質箝合劑，將組織中過多的鐵質箝合由尿液或糞便排出，以減少因這些鐵質沉積在內臟中，尤其是心臟、肝臟及胰臟等器官，造成心臟衰竭、肝功能損害或胰內分泌障礙。脾臟切除手術是地中海型貧血另一種治療的方法，可減少定期輸血的需血量，進而減少過多因輸血帶回的沉積後果，對重型及中型病童有時不失為一改善病情的治療方法。

良好的飲食習慣有助緩解地中海型貧血

因為主要是構成紅血球的重要基因部份失常而造成各種程度不同的症狀。此病沒有傳染性也無法根治，而且男女患病的機率相同，雖然如此，仍可藉由檢查預防地中海型貧血的發生。如果夫妻中有一人是帶因者，子女並不會患重型貧血，但仍有二分之一的機會成為帶因者。如果夫妻兩人都是同型帶因者，則子女將有四分之一的機率成為重型貧血患者，並且有二分之一的機會成為帶因者。由於輕型帶因者血紅素多半正常，或較正常略低1或2克，在臨床上通常不會產生什麼症狀，所以無法從外表診斷出來，因此要預防發生，最好的方法就是婚前檢查與產前的篩檢。

目前臨床上並沒有藥物可以解除地中海型貧血症狀，只有靠充分的休息和良好的飲食習慣來幫助患者維持身體的最佳狀況。因為與一般缺鐵性血不同，攝取過多的鐵劑，反而易使鐵劑在體內沈積，造成身體的負荷，因此醫師建議，患者應多攝食鮮柑桶類、綠色蔬菜、內臟、瘦肉及酵母等含有豐富葉酸的食物。此外，在生活及運動上，地中海型貧血患者可以和一般人一樣，沒有特別的禁忌。

診斷一般都是靠平均紅血球體積的檢驗，才知道自己是地中海型貧血的帶因者。在這項檢驗中，若一般血液檢查的均紅血球體積顯著偏低(MC＜80MCH＞25)，就可能是帶因者，因此需要到大醫院做進一步的檢查，若MCV＞80，MCH＜25，則無此顧慮，不需要進一步檢查。孕婦如果是帶因者，配偶也需要接受平均紅血球體積檢查；若配偶也是帶因者，那麼夫妻就必須同時抽血檢驗，以確定是甲型或乙型帶因者，或只是缺鐵性貧血。

飲食與生活注意事項

若無症狀，輕型患者（帶因者）無須任何治療，也無需擔心是否會惡化為「重型」，只要在飲食與優生保健上多加注意即可，不必太過緊張。
記得帶另一半去做檢查。要是不幸兩人皆帶因，應和您的醫師好好討論。
除非經檢驗診斷確定有缺鐵的問題，否則不要刻意補充鐵質。過量的鐵質往往造成身體上的負擔與傷害。
應有充分的休息，避免過度勞累。
攝取含有豐富蛋白質、維生素（尤其是維生素A、B群、C、E及葉酸）的食物。
在生活及運動上和一般人一樣，沒有特別的禁忌。
地中海型貧血和缺鐵性貧血的注意事項不盡相同，但是地中海貧血帶因者仍有缺鐵的可能性，因此得到確切的診斷是必要的。

不要刻意補充鐵劑，在食物的選擇上則與一般人接近，攝取均衡的營養，充足的蛋白質、維生素（奶、蛋、魚、肉﹑豆、蔬菜、水果）及增加富含葉酸的食物（綠葉蔬菜、蛋黃、黃豆製品等）均有助維持身體的最佳狀況。